20%~40%多发性肌炎患者Jo—l抗体阳性。多数Jo—1抗体阳性的多发性肌炎患者具有标志性HLA-DR3/—DRn52,并伴有间质性肺炎。多发性肌炎、Jo—1抗体阳性及HLA-PR/—DRn52标志,称为"Jo—l综合征”。Jo—l抗体的效价与疾病的活动程度相关。Jo-1抗体对肌炎和间质性肺纤维化高度特异,特异性大于95%,儿童皮肌炎及其他结缔组织病Jo-1抗体阳性极少见。Jo-1抗体是肌炎诊断以及疗效观察的一项有意义的指标,有时也是早期诊断伴发肺纤维化的一个指标。在单纯的肺纤维化,也可见Jo-1抗体阳性,其阳性率因检测方法而异,免疫双扩散法为18~23%、ELISA为36%。
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